Заполните форму, и мы перезвоним через 15 минут
Напишите свой вопрос и мы свяжемся с Вами!
  • Меню
  • Направления
KRH Dental & Medical — многопрофильная медицинская клиника в Люберцах
г. Люберцы, Комсомольский проспект, д.24/2
г. Люберцы, Комсомольский проспект, д.24/2
г. Люберцы, Октябрьский проспект, д. 127

Под аплазией клеток Лейдига подразумевают аутосомно-рецессивный генный и эндокринный синдром, который диагностируется у одного из миллиона мужчин. Патология приводит к частичному развитию или аномальным вариантам строения органов половой системы, нарушениям в половом развитии, бесплодию. Женщины не подвержены патологии, т.к. у них нет клеток Лейдига. При этом, в случае нечувствительности организма к гонадотропину влияет на их репродуктивную систему: развивается первичная аменорея или олигоменорея (менструации отсутствуют или уменьшаются), бесплодие, кистозные образования в яичниках. Для нормализации состояния требуется гормональная терапия.

 

Механизм развития

 

Аплазия клеток Лейдига

 

Функции клеток Лейдига – синтез и секреция андрогенов, включая тестостерон – основной мужской половой гормон, имеющий важнейшее значение для регуляции процесса размножения. В них также образуются в незначительном количестве женские половые гормоны – эстрогены и прогестины. У взрослого мужчины ежедневно клетки Лейдига семенников продуцируют около 7 мг тестостерона, который необходим для развития половых органов, вторичных половых признаков, регуляции сперматогенеза и полового поведения.   

В период внутриутробного развития, если генетический пол будущего ребенка мужской, в соединительных тканях начинают появляться клетки Лейдига. Процесс сопровождается выработкой тестостерона и формированием мужского полового тракта. Основная причина их аплазии – мутирующий ген LHCGR, который необходим для кодирования рецептора LH/hCG. Организм прекращает реагировать на действие лютеинизирующего гормона гонадотропина, что влечет развитие синдрома с соответствующей симптоматикой. Несмотря на незначительное развитие вольфовых протоков, синтез тестостерона недостаточен для нормальной дифференцировки мужских гениталий.

 

Клинические проявления

 Во время эмбрионального развития, дефицит клеток Лейдига в яичке приводитк нарушению мужской дифференцировке и рождению мальчика с женским фенотипом. Такие мальчики принимаются как девочки. Аплазия проявляется:

  • крипторхизмом;
  • гипергонадотропным гипогонадизмом с высоким уровнем гонадотропина;
  • нарушенным половым созреванием, сексуальным инфантилизмом;
  • нарушенной фертильностью или полной стерильностью;
  • чрезмерным ростом;
  • евтухоидными пропорциями скелета;
  • замедленным ростом костной системы, остеопорозом.

В случае гибели клеток Лейдига после формирования мужских половых органов на 11–12 неделе беременности, рожденным мальчикам присущ мужской фенотип. Гениталии имеют промежуточный тип, что проявляется: маленькими размерами пениса и яичек, неразвитой мошонкой, сильной гипоспадией. Выявление синдрома возможно при половом созревании.

 

Диагностика

 

Диагностика аплазии клеток Лейдига

 

Аплазия клеток Лейдига не влияет на клетки Сертоли и не препятствуетсекреции антимюллерова гормона, вследствие чего наблюдается отсутствие мюллеровых каналов. Также выявляется наличие вольфовых структур: предстательной железы, семявыводящего протока. Диагностика осуществляется путем проведения:

  • визуального осмотра и пальпации;
  • анализа крови, где содержание гонадотропина и фоллитропина находится на высоком уровне, в то время как гормона клеток Лейдига – на низком.
  • генетических исследований;
  • биопсии яичек.

Первые признаки синдрома выявляются непосредственно с рождением ребенка, а также при половом созревании, при отсутствии соответствующих признаков.

 

Терапия

Если человек имеет мужскую гендерную принадлежность, ему назначают заместительную гормональную терапию, с использованием андрогенов. Она нормализует половое развитие, устраняет большую часть клинических проявлений. При идентификации с женщиной, целесообразно применение эстрогенов.

 

Мужское бесплодие

Примерно половина бездетных браков обусловлена мужскими заболеваниями. Патологии выражаются:

  • первичным или вторичным гипогонадизмом;
  • формированием антиспермальных антител;
  • гиперпролактенемией.

Точную причину бесплодия выявляют посредством комплексного обследования, включающего пробы на тестостерон, пролактин, анализ спермы, биопсию яичек и др.

 

Записаться на прием

Отзывы ()

3/5 рейтинг

5/5 рейтинг

5/5 рейтинг

3,9/5 рейтинг