Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – аномалии внутриутробного развития, выражающиеся наличием анатомических дефектов сердца, его клапанов и (или) сосудов. Заболевание выявляется у 0,8-1% новорожденных. Врожденные пороки сердца встречаются изолированно или сочетаются друг с другом, могут проявляться сразу после рождения, но иногда протекают в скрытой форме. ВПС возникают в период со второй по восьмую неделю беременности, когда происходит формирование сердечно-сосудистой системы плода. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать: 

• Светло-серый или синий цвет кожи (цианоз) 
• Учащенное дыхание 
• Раздувание ноздрей при вдохе 
• Кряхтение при дыхании 
• Отеки на ногах, животе или области вокруг глаз 
• Одышка во время кормления, которая сопровождается плохими прибавками веса 

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя: 

• Быстрое появление одышки во время физических упражнений 
• Быстрая утомляемость при физической нагрузке 
• Отек рук, лодыжек или стоп 

Симптоматика врожденного порока сердца весьма разнообразна, и ее легко можно спутать с некоторыми другими недугами организма. Совершенно не обязательно, что сразу после рождения врожденный порок сердца проявит себя. Часто встречаются случай, когда аппаратам ультразвукового исследования не удается в процессе беременности определить этот дефект развития молодого сердечка. Появившийся на свет ребенок может некоторое время радовать родителей, которые даже не будут догадываться о недомогании малыша.

В чём причина? 

Врождённые пороки сердца и крупных сосудов формируются в течение первых 12 недель беременности, когда идёт активное развитие всех органов и систем будущего малыша. Это происходит под влиянием следующих факторов:

• хромосомные мутации, которые возникают в результате структурного или количественного изменения сегментов ДНК, например, при удвоении или удалении хромосом;
• наследственность (наличие пороков сердца у кого-то из родителей или близких родственников);
• необоснованное употребление лекарственных средств (антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты и т.п.); 
• вредные привычки родителей (табакокурение, приём алкоголя или наркотиков); 
• инфекционные или вирусные заболевания у мамы во время беременности (грипп, ОРВИ, корь, краснуха, герпес, ветрянка и др.); 
• неблагоприятное воздействие химических веществ (краски, лаки, нитраты, бензин, ацетон и др.); 
• возраст женщин старше 35 лет; воздействие радиации.

Атеросклеротические изменения сосудов и кальцифицирующая болезнь — основная причина аортального стеноза. Степени тяжести стеноза могут быть от незначительной до тяжелой. Определение тяжести возможно при ультразвуковом исследовании с допплерографии. Дегенеративные изменения клапанного аппарата являются также причиной развития недостаточности митрального клапана и аортальной.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

• врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
• врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
• врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
• комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Диагностика врожденных пороков сердца

В настоящее время большинство ВПС диагностируются еще на этапе внутриутробного развития при УЗИ II и III триместров беременности. Однако часть патологий так и остается нераспознанными до рождения ребенка, а в некоторых случаях – до подросткового возраста. Установить диагноз ВПС в любом возрасте помогают следующие методы диагностики:

• электрокардиограмма – в зависимости от патологии регистрируются различные отклонения (право- и левограмма, нарушения ритма и другие);
• эхокардиография (УЗИ сердца) – позволяет увидеть морфологические особенности порока, определить функциональное состояние сердца;
• ангиография – показывает нарушения в расположении и функциональном состоянии сосудов;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – послойные снимки сердца позволяют определить расположение и размеры дефектов, оценить степень патологии;
• компьютерная томография (КТ) – послойное изображение сердца и магистральных сосудов помогает обнаружить даже небольшие патологические изменения;
• общий и биохимический анализы крови позволяют определить уровень гемоглобина, клеток крови, ферментов, холестерина и других важных показателей.

Обратите внимание! Чем раньше выявлен порок сердца, тем больше шансов на успешное лечение и благоприятнее прогноз заболевания.

Лечение врожденного порока сердца

Данное заболевание – это самая распространенная внутриутробная аномалия у детей. Поэтому родители, столкнувшихся с этой проблемой, задаются вопросом лечится ли врожденный порок сердца?

Некоторые сложные пороки сердца диагностируются у новорожденных сразу в роддоме. В связи с этим вместо выписки ребенка направляют в кардиологическое отделение. Методы лечения и уход за пациентом будут зависеть от тяжести и сложности болезни. Клиническая картина при таком диагнозе всегда разная.

Как лечить порок сердца? Базовые принципы ведения новорожденных с этой патологией включают: температурный режим,  особенности вскармливания и соответствующее лечение в отделении реанимации новорожденных.

Новорожденному обеспечивают:

• Комфортный температурный режим.
• Постоянное удаление слизи из дыхательных путей.
• При необходимости применение седативных средств (они снижают метаболические потребности организма).
• Насыщение крови кислородом (поддержание в пределах 75-85 %) при нормальном дыхании и отсутствии ацидоза.
• Щадящий режим кормления — частыми небольшими дозами сцеженного молока (смесями) чрез зонд, рассчитывая суточную калорийность (160-200 ккал на кг веса в сутки).
• Мониторинг баланса жидкости.
• Слежение за ЧСС, давлением, ЧДД, оксигенацией крови и температурой.
• Ежедневное взвешивание.
• Мониторинг лабораторных показателей, включая сахар крови, электролиты, КЩС, мочевину и креатинин.

Открытый легочной проток можно попробовать лечить медикаментозно. Лечение в данном случае заключается в назначении Индометацина (ингибирует выработку простагландинов) у недоношенных детей. Снижение концентрации простагландинов вызывает закрытие артериального протока. При энтеральном (прием внутрь) применении закрытие происходит в 20% случаев, а при внутривенном — в 89-90% случаев. Применение Индометацина у доношенных детей обычно неэффективно. Ограничение потребления жидкости также способствует его закрытию.

У новорожденных детей с коарктацией аорты и наличием декомпенсации, наоборот необходимо введение препаратов простагландина E1 и кардиотоников. К лечение добавляют Дигоксин и диуретики. При необходимости выполняется плановая интубация и вентиляция легких, поддержание давления CO2 больше 45 мм рт. ст. Если новорожденный хорошо реагирует на лечение, операция при пороке сердца по коррекции коарктации проводится в ближайшие 24 часа. Однако, если он не реагирует на проводимое лечение улучшением гемодинамики и периодически появляется ацидоз или анурия, то операция выполняется безотлагательно.

Консервативное лечение больных с тетрадой Фалло включает прием:

• Антикоагулянтных препаратов при тромбоэмболиях, ишемических атаках и фибрилляции предсердий.
• Антиаритмических препаратов при наличии аритмий.
• Мочегонных лекарственных средств при сердечной недостаточности.
• Внутривенное введение кристаллоидных растворов для улучшения реологии крови.

В лечении пролапса двустворчатого клапана используются немедикаментозные (режим, ЛФК, психотерапия, диета) и медикаментозные методы, направленные на устранение или уменьшение клинических симптомов. При необходимости прибегают к хирургическому лечению.